




1.定义:PTH分泌减少或功能障碍引起的一种临床综合症。
2.临床表现:主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状。
⑴神经肌肉症状:神经肌肉应激性增强。轻症者仅有感觉,四肢刺痛、发麻、手足痉挛。血钙下降至一定水平,常出现手足抽搐发作。
⑵精神症状:发作时伴焦虑、幻觉、定向失常、记忆减退等。
⑶外胚层组织营养变性及异常钙化症群:甲状旁腺功能减退时间过久,常出现皮肤粗糙,色素沉着,毛发脱落,眼内晶状体发生白内障。患儿可出现智力衰退,牙齿钙化不全。⑷心脏表现:长期低血钙可使心肌收缩力严重受损,乃至甲旁减性心脏病。
3.诊断:
⑴无甲状腺手术或前颈部放射治疗等病史。
⑵慢性发作性抽搐症。
⑶血钙过低,血磷过高。
⑷除外可能引起血浆钙离子过低的其他原因,如,肾功能不全、脂肪痢、慢性腹泻。
⑸血清PTH显著低于正常或缺如。
⑹Ellsworth-Howard试验有排磷反应。
⑺无体态畸形。
4.治疗:治疗可分为以下两方面考虑:
㈠抽搐发作期处理:即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml,如考虑永久性甲状旁腺功能减退症,需补充维生素D,提高血钙,防止抽搐发作。如术后暂时性甲状旁腺功能减退,则在数日至1~2周内,腺体功能可望恢复,故仅需补充钙盐。
㈡间歇期处理:目的在于维持血钙在正常浓度,降低血磷,防止抽搐及异位钙化。
⑴宜进高钙、低磷饮食,不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品。
⑵口服维生素D及其活性代谢产物。
⑶钙盐
⑷镁剂:少数患者经上述处理后,血钙虽已提高至正常,但仍有抽搐症则应疑及可能伴有血镁过低症,应使用镁剂。